ABSTRACT Objective To identify the mortality directly attributed to hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT) in Spain, and to analyze its time trends and geographic variability. Method Population-based deaths due to HHT were selected from the Spanish National Statistics Institute: codes 448.0 (ICD-9, 1981-1998) and I78.0 (ICD-10, 1999-2016) as the basic cause of death. Specific and age-adjusted mortality rates were calculated by sex, as well as standardized mortality ratios (SMR) by province and district, and smoothed SMR. Results We identified 327 deaths attributed to HHT (49.5% women), with the highest mortality at 80-84 years in men (0.220 per 100,000 inhabitants) and at 75-79 years in women (0.147 per 100,000 inhabitants). Age-adjusted mortality rates did not show any significant time trend between 1981 and 2016 in Spain. The provinces of Navarra, Cantabria, Guipúzcoa, Pontevedra and Las Palmas had higher than expected mortality, as well as the regions of Monte Sur (Ciudad Real) and Ripollès (Girona). Conclusions This study has identified some regions with higher risk of death due to HHT in Spain. It is unknown whether these differences are associated with the distribution of types HHT1 and HHT2, and further studies will be necessary to know the determinants of this geographical variability. These findings are useful to complement the information provided by other studies and registries, and for health planning.

RESUMEN Objetivo Conocer la mortalidad directamente atribuida a la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) en España, su tendencia temporal y la posible variabilidad geográfica. Método El total de los fallecidos por THH de base poblacional se obtuvo del Instituto Nacional de Estadística, seleccionando los códigos 448.0 (CIE 9-MC, 1981-1998) y I78.0 (CIE 10, 1999-2016) como causa básica de defunción. Se calcularon las tasas de mortalidad específicas y ajustadas por edad para cada sexo, las razones de mortalidad estandarizadas (RME) por provincia y comarca, y las RME suavizadas. Resultados Se identificaron 327 fallecimientos por THH (el 49,5% eran mujeres), siendo la mortalidad más alta a los 80-84 años en los hombres (0,220 por 100.000 habitantes) y a los 75-79 años en las mujeres (0,147 por 100.000 habitantes). No se detectaron cambios temporales entre 1981 y 2016. Las provincias de Navarra, Cantabria, Guipúzcoa, Pontevedra y Las Palmas presentaron un riesgo significativamente superior con respecto a lo esperado para el total nacional, así como las comarcas de Monte Sur (Ciudad Real) y Ripollès (Girona). Conclusiones Este trabajo ha permitido identificar algunas regiones con mayor riesgo de defunción por THH, si bien se desconoce si estas diferencias se asocian a la distribución de los tipos THH1 y THH2, por lo que son necesarios estudios posteriores para profundizar en las causas de la variabilidad geográfica. Estos hallazgos complementan la información proporcionada por otros estudios y registros, además de ser útiles para la planificación sanitaria.

Abstract Objective To identify the mortality directly attributed to hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT) in Spain, and to analyze its time trends and geographic variability. Method Population-based deaths due to HHT were selected from the Spanish National Statistics Institute: codes 448.0 (ICD-9, 1981-1998) and I78.0 (ICD-10, 1999-2016) as the basic cause of death. Specific and age-adjusted mortality rates were calculated by sex, as well as standardized mortality ratios (SMR) by province and district, and smoothed SMR. Results We identified 327 deaths attributed to HHT (49.5% women), with the highest mortality at 80-84 years in men (0.220 per 100,000 inhabitants) and at 75-79 years in women (0.147 per 100,000 inhabitants). Age-adjusted mortality rates did not show any significant time trend between 1981 and 2016 in Spain. The provinces of Navarra, Cantabria, Guipúzcoa, Pontevedra and Las Palmas had higher than expected mortality, as well as the regions of Monte Sur (Ciudad Real) and Ripollès (Girona). Conclusions This study has identified some regions with higher risk of death due to HHT in Spain. It is unknown whether these differences are associated with the distribution of types HHT1 and HHT2, and further studies will be necessary to know the determinants of this geographical variability. These findings are useful to complement the information provided by other studies and registries, and for health planning.

Resumen Objetivo Conocer la mortalidad directamente atribuida a la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) en España, su tendencia temporal y la posible variabilidad geográfica. Método El total de los fallecidos por THH de base poblacional se obtuvo del Instituto Nacional de Estadística, seleccionando los códigos 448.0 (CIE 9-MC, 1981-1998) y I78.0 (CIE 10, 1999-2016) como causa básica de defunción. Se calcularon las tasas de mortalidad específicas y ajustadas por edad para cada sexo, las razones de mortalidad estandarizadas (RME) por provincia y comarca, y las RME suavizadas. Resultados Se identificaron 327 fallecimientos por THH (el 49,5% eran mujeres), siendo la mortalidad más alta a los 80-84 años en los hombres (0,220 por 100.000 habitantes) y a los 75-79 años en las mujeres (0,147 por 100.000 habitantes). No se detectaron cambios temporales entre 1981 y 2016. Las provincias de Navarra, Cantabria, Guipúzcoa, Pontevedra y Las Palmas presentaron un riesgo significativamente superior con respecto a lo esperado para el total nacional, así como las comarcas de Monte Sur (Ciudad Real) y Ripollès (Girona). Conclusiones Este trabajo ha permitido identificar algunas regiones con mayor riesgo de defunción por THH, si bien se desconoce si estas diferencias se asocian a la distribución de los tipos THH1 y THH2, por lo que son necesarios estudios posteriores para profundizar en las causas de la variabilidad geográfica. Estos hallazgos complementan la información proporcionada por otros estudios y registros, además de ser útiles para la planificación sanitaria.

Background. Varicella virus can cause two different diseases: chickenpox and herpes zoster. In 2005 varicella vaccine has been introduced in the Spanish national vaccination schedule for 10-14 years old non-immune people, in order to reduce the severity of the disease. In 2007 a new surveillance protocol with aggregate data for chickenpox and herpes zoster was approved in order to detect any change in age distribution, severity and complications of the chickenpox and herpes zoster cases. The aim of this study is to know the burden of diseases (in the last ten years). Methods. Number of cases, hospitalization and incidence for chickenpox and herpes zoster were study for two periods 1997-2003 and 2005-2007. Analysis for 1996-2007 fatal cases was done too. We decided to remove year 2004 because the extremely high chickenpox incidence registered. Sources of data: RENAVE (Spanish Surveillance Network), Spanish hospital surveillance system (CMBD), and mortality registries. Results. Chickenpox incidence decreased since 2005, but an increasing trend was detected in hospitalisation with an average of 1,311 hospitalizations every year. For the 32%-36% of hospitalized cases, the main diagnosis was not chickenpox. 4-14 deaths per year have been detected; 80% of them were older than 14 years. Annual rate of herpes zoster hospitalization was 2.5 per 100,000 inhabitants, similar in both sexes. Case fatality rate per year was 0.31 per million inhabitants. No significant changes were detected in age and sex in complicated cases between the two periods. 88% of chickenpox cases were younger than 15 years old and 64% of herpes zoster older than 50 years in 2007. Conclusions. Chickenpox has been decreasing during 2005-2007 in Spain. The impact of vaccination is difficult to asses, because of a peak registered in 2004 but also because the lack of vaccination coverage information for this period and the case-data information is available only for the last year.

Fundamento: El virus varicela zoster puede causar dos enfermedades, la varicela y el herpes zóster. La vacuna frente a la varicela se incorporó en España en 2005 para personas susceptibles de entre 10 y 14 años. En 2007 se aprobó una propuesta de vigilancia de la varicela y herpes zóster que permitiera detectar posibles cambios en los patrones de distribución por edad, en la gravedad y complicaciones. El objetivo de este trabajo es conocer la carga de enfermedad por varicela antes y después de la vacunación. Método: Se analizan los datos agregados (casos e incidencia) de varicela y herpes zóster en España en el sistema CMBD para 1997-2003 y 2005-2007, así como la mortalidad por esta enfermedad a nivel nacional para e período 1999-2006. Resultados: El 88,1% de los casos de varicela se da en personas menores de 15 años. En el CMBD se registró un promedio anual de 1.311 ingresos. No se observaron cambios significativos en la distribución por edad, sexo ni complicaciones durante los ingresos en ninguno de los períodos estudiados. El 32-36% anual ingresó por un motivo diferente a varicela. La mortalidad osciló entre 4 y 14 individuos/año, el 80% mayores de 14 años. El 64% de los casos notificados de herpes zóster fueron mayores de 50 años. La tasa media anual de ingresos por fue de 2,5 por 100.000 habitantes sin diferencias por sexo. La tasa media anual de defunciones fue 0,31 por millón de habitantes. Conclusiones: En España la varicela tuvo una disminución generalizada durante 2005-2007, pero es difícil valorar el impacto de la vacunación por la falta de cifras de cobertura vacunal y porque este período coincide con el inmediato a la última onda epidémica, cuyo máximo se registró en 2004.

Background. Varicella virus can cause two different diseases: chickenpox and herpes zoster. In 2005 varicella vaccine has been introduced in the Spanish national vaccination schedule for 10-14 years old non-immune people, in order to reduce the severity of the disease. In 2007 a new surveillance protocol with aggregate data for chickenpox and herpes zoster was approved in order to detect any change in age distribution, severity and complications of the chickenpox and herpes zoster cases. The aim of this study is to know the burden of diseases (in the last ten years). Methods. Number of cases, hospitalization and incidence for chickenpox and herpes zoster were study for two periods 1997-2003 and 2005-2007. Analysis for 1996-2007 fatal cases was done too. We decided to remove year 2004 because the extremely high chickenpox incidence registered. Sources of data: RENAVE (Spanish Surveillance Network), Spanish hospital surveillance system (CMBD), and mortality registries. Results. Chickenpox incidence decreased since 2005, but an increasing trend was detected in hospitalisation with an average of 1,311 hospitalizations every year. For the 32%-36% of hospitalized cases, the main diagnosis was not chickenpox. 4-14 deaths per year have been detected; 80% of them were older than 14 years. Annual rate of herpes zoster hospitalization was 2.5 per 100,000 inhabitants, similar in both sexes. Case fatality rate per year was 0.31 per million inhabitants. No significant changes were detected in age and sex in complicated cases between the two periods. 88% of chickenpox cases were younger than 15 years old and 64% of herpes zoster older than 50 years in 2007. Conclusions. Chickenpox has been decreasing during 2005-2007 in Spain. The impact of vaccination is difficult to asses, because of a peak registered in 2004 but also because the lack of vaccination coverage information for this period and the case-data information is available only for the last year.

Fundamento: El virus varicela zoster puede causar dos enfermedades, la varicela y el herpes zóster. La vacuna frente a la varicela se incorporó en España en 2005 para personas susceptibles de entre 10 y 14 años. En 2007 se aprobó una propuesta de vigilancia de la varicela y herpes zóster que permitiera detectar posibles cambios en los patrones de distribución por edad, en la gravedad y complicaciones. El objetivo de este trabajo es conocer la carga de enfermedad por varicela antes y después de la vacunación. Método: Se analizan los datos agregados (casos e incidencia) de varicela y herpes zóster en España en el sistema CMBD para 1997-2003 y 2005-2007, así como la mortalidad por esta enfermedad a nivel nacional para e período 1999-2006. Resultados: El 88,1% de los casos de varicela se da en personas menores de 15 años. En el CMBD se registró un promedio anual de 1.311 ingresos. No se observaron cambios significativos en la distribución por edad, sexo ni complicaciones durante los ingresos en ninguno de los períodos estudiados. El 32-36% anual ingresó por un motivo diferente a varicela. La mortalidad osciló entre 4 y 14 individuos/año, el 80% mayores de 14 años. El 64% de los casos notificados de herpes zóster fueron mayores de 50 años. La tasa media anual de ingresos por fue de 2,5 por 100.000 habitantes sin diferencias por sexo. La tasa media anual de defunciones fue 0,31 por millón de habitantes. Conclusiones: En España la varicela tuvo una disminución generalizada durante 2005-2007, pero es difícil valorar el impacto de la vacunación por la falta de cifras de cobertura vacunal y porque este período coincide con el inmediato a la última onda epidémica, cuyo máximo se registró en 2004.